Syndromes myéloprolifératifs

1. F SMP, l'khalaya katnoud o katwsel l'noudj (maturation) normal.
2. F Leucémie Aiguë, l'khalaya katbqa "blastes" (immatures) o makatkmelch l'noudj dialha.

💡 À retenir : SMP = maturation conservée ; Leucémie Aiguë = blocage de maturation.

1. Kanchoufou l'mutation $JAK2$ : ila kanet positive, hiya Vaquez.
2. Kanchoufou l'taux dial l'érythropoïétine (EPO) : f Vaquez kaykon habet (bas), f secondaire kaykon tale3 (haut).

💡 À retenir : EPO basse + $JAK2$ = Vaquez.

1. F l'bidaya, non, 3ndo ziyada f l'khalaya.
2. M3a l'wqt, l'mo3 (moelle) ymken t3ya wla tdir fibrose, dak sa3a ymken ybda fih l'f9r dem.

💡 À retenir : L'anémie est rare au début, mais possible au stade de myélofibrose.

La mutation $JAK2$ entraîne une activation constitutive de la voie de signalisation des récepteurs aux cytokines, rendant les cellules souches indépendantes des facteurs de croissance.

1. Érythrose faciale (visage rouge).
2. Prurit à l'eau (démangeaisons après la douche).
3. Splénomégalie.
4. Risque thrombotique élevé.

C'est une prolifération mégacaryocytaire persistante avec un taux de plaquettes > 450 G/L, en l'absence d'autre cause (carence martiale, inflammation).

C'est la production de cellules sanguines en dehors de la moelle osseuse, principalement dans la rate et le foie, souvent observée dans la myélofibrose.

Le risque principal est la transformation en leucémie aiguë (phase d'accélération ou de transformation blastique).

Par rétrocontrôle négatif : l'excès de globules rouges supprime la production d'EPO par le rein.

Hyperleucocytose avec myélémie, splénomégalie et présence du transcrit de fusion $BCR-ABL1$ (chromosome Philadelphie).

La TE se limite à une thrombocytose, alors que la MFP présente une fibrose médullaire, une anémie et une splénomégalie importante.

Pas forcément. Le traitement dépend du risque thrombotique et du type de SMP (hydroxyurée, aspirine, inhibiteurs de JAK2). La greffe est réservée aux cas graves.