Troubles de la coagulation (Hémophilie et déficits en facteurs)

1. L'hémophilie A est due à un déficit en facteur VIII.
2. L'hémophilie B est due à un déficit en facteur IX.
3. Cliniquement, elles sont identiques (hémarthroses, hématomes).

💡 À retenir : Seul le dosage spécifique des facteurs permet de les différencier.

1. L'hémophilie touche l'hémostase secondaire (facteurs VIII ou IX).
2. La maladie de Willebrand touche l'hémostase primaire (adhésion plaquettaire) et secondaire (transport du FVIII).
3. Dans Willebrand, on a souvent un temps de saignement allongé, ce qui n'est pas le cas dans l'hémophilie.

💡 À retenir : Willebrand = trouble mixte ; Hémophilie = trouble de la coagulation pure.

1. Si TCA est allongé et TQ normal : c'est un déficit de la voie intrinsèque (ex: FVIII).
2. Si TQ est allongé et TCA normal : c'est un déficit de la voie extrinsèque (ex: FVII).

💡 À retenir : Le TCA explore la voie intrinsèque, le TQ explore la voie extrinsèque.

1. Le gène responsable est porté par le chromosome X.
2. Les garçons n'ont qu'un seul chromosome X (XY).
3. Les filles (XX) ont souvent un deuxième chromosome X sain qui compense.

💡 À retenir : Transmission récessive liée à l'X.

Oui, par développement d'auto-anticorps dirigés contre les facteurs de coagulation (ex: anti-FVIII).

💡 À retenir : C'est une urgence thérapeutique rare.

C'est un épanchement de sang dans une cavité articulaire, typique des hémophilies sévères.

💡 À retenir : Risque de destruction articulaire à long terme.

1. Injection intraveineuse de concentré de facteur VIII recombinant ou plasmatique.
2. Traitement à la demande ou prophylactique.

💡 À retenir : Le traitement doit être précoce.

Non, l'aspirine aggrave le risque hémorragique car elle bloque l'agrégation plaquettaire.

💡 À retenir : Contre-indication formelle.

Elle est indispensable à la synthèse hépatique des facteurs II, VII, IX et X.

💡 À retenir : Une carence en vit K donne un TQ allongé.

Non, il est sensible à tout déficit de la voie intrinsèque (XII, XI, IX, VIII) ou présence d'héparine.

💡 À retenir : Le TCA est un test de dépistage, pas de diagnostic.

C'est un test qui mesure le temps de coagulation après ajout de thromboplastine tissulaire.

💡 À retenir : Il explore la voie extrinsèque et commune.

C'est une protéine fragile qui se dégrade rapidement dans le plasma, surtout s'il n'est pas lié au facteur Willebrand.

💡 À retenir : Le facteur Willebrand protège le FVIII.