Anémies hémolytiques acquises

1. Intra-vasculaire : Les hématies éclatent directement dans les vaisseaux. Libération massive d'hémoglobine libre dans le plasma (hémoglobinémie) puis dans les urines (hémoglobinurie).
2. Extra-vasculaire : Les hématies sont phagocytées par les macrophages de la rate ou du foie. Il n'y a pas d'hémoglobinurie.

💡 À retenir : L'hémoglobinurie est le signe clinique majeur de l'hémolyse intra-vasculaire.

1. Kan-dirou test de Coombs (TCD).
2. Ila kan TCD positif, l'anémie hiya auto-immune (AHAI).
3. Ila kan TCD négatif, kan-9lbo 3la asbab okhra (microangiopathie, paludisme, HPN).

💡 À retenir : Le test de Coombs est l'examen clé pour différencier les AHAI des autres causes.

1. Anémie (Hb basse).
2. Réticulocytes élevés (signe de régénération).
3. Bilirubine libre élevée (dégradation de l'hème).
4. LDH élevés (libération intracellulaire).
5. Haptoglobine basse (consommée par l'hémoglobine libre).

💡 À retenir : L'effondrement de l'haptoglobine est le marqueur le plus sensible de l'hémolyse.

Oui, car la destruction des hématies libère beaucoup d'hémoglobine, qui est transformée en bilirubine libre. Le foie ne peut pas tout conjuguer, donc la bilirubine s'accumule dans le sang et donne cet aspect jaune (ictère).

💡 À retenir : L'ictère est un signe fréquent mais pas systématique.

Le parasite (Plasmodium) se multiplie à l'intérieur des hématies et finit par les faire éclater. C'est une cause d'anémie hémolytique acquise non immune.

💡 À retenir : Toujours demander la notion de voyage en zone d'endémie.

Ce sont des fragments d'hématies (en forme de casque ou de triangle) observés au frottis sanguin. Ils témoignent d'une destruction mécanique des hématies dans les petits vaisseaux (microangiopathie).

💡 À retenir : La présence de schizocytes est une urgence diagnostique.

Non, c'est une maladie acquise due à une mutation somatique (non héréditaire) du gène PIG-A dans une cellule souche hématopoïétique.

💡 À retenir : Bien que liée à une mutation, elle est classée comme acquise car non transmise à la descendance.

L'haptoglobine est une protéine qui se lie à l'hémoglobine libre dans le sang pour l'emmener vers le foie. En cas d'hémolyse, il y a trop d'hémoglobine, donc l'haptoglobine est saturée et consommée très rapidement.

💡 À retenir : Haptoglobine basse = hémolyse active.

Le traitement de première intention repose sur les corticoïdes à forte dose. En cas d'échec, on peut proposer des immunosuppresseurs ou une splénectomie.

💡 À retenir : La corticothérapie est le traitement de base.

C'est une accélération brutale de la destruction des hématies, se manifestant par une chute rapide de l'Hb, une fièvre, des douleurs abdominales et parfois une hémoglobinurie.

💡 À retenir : C'est une situation d'urgence médicale.

C'est rare (environ 5-10% des cas), on parle d'AHAI Coombs négatif. Cela peut être dû à une faible quantité d'anticorps ou à des IgA/IgM non détectées par les réactifs standards.

💡 À retenir : Un TCD négatif n'élimine pas formellement une AHAI si le tableau clinique est très évocateur.

Les anticorps chauds (IgG) agissent à 37°C et causent une hémolyse extra-vasculaire. Les anticorps froids (IgM) agissent à basse température (extrémités) et causent souvent une hémolyse intra-vasculaire.

💡 À retenir : La température optimale de réaction est le critère de distinction.